ما هو مرض فيكساس؟ وهل له علاج؟ و طرق الوقاية.

مرض فيكساس (VEXAS) وطرق الوقاية منه، مع الأخذ في الاعتبار أنه مرض مكتسب (غير وراثي بالمعنى التقليدي) ناتج عن طفرة جينية تحدث بعد الولادة، وبالتالي لا توجد طرق وقاية مباشرة بالمعنى المفهوم للوقاية من الأمراض المعدية.

ما هو مرض فيكساس (VEXAS)؟

متلازمة فيكساس (VEXAS) هي اختصار لـ:

• V: Vacuoles (فجوات) – تشير إلى وجود فجوات في الخلايا النخاعية (خلايا نخاع العظم).
• E: E1 enzyme (إنزيم E1) – يشير إلى تأثير الطفرة على إنزيم UBA1.
• X: X-linked (مرتبط بالكروموسوم X) – يشير إلى أن الجين المتأثر موجود على الكروموسوم X.
• A: Autoinflammatory (التهاب ذاتي) – يشير إلى أن الجهاز المناعي يهاجم أنسجة الجسم.
• S: Somatic (جسدي) – يشير إلى أن الطفرة مكتسبة وليست موروثة.

هذا المرض نادر نسبياً، تم اكتشافه حديثاً في عام 2020، ويصيب بشكل أساسي الذكور في منتصف العمر وكبار السن، وإن كانت هناك حالات نادرة تم تسجيلها لدى الإناث.

أسباب مرض فيكساس:

السبب الرئيسي لمرض فيكساس هو طفرة جينية مكتسبة في جين UBA1 الموجود على الكروموسوم X. هذه الطفرة تؤثر على إنزيم UBA1، وهو إنزيم حيوي مسؤول عن عملية اليوبيكويتين، وهي عملية مهمة لتحلل البروتينات وتنظيمها في الخلايا. عندما يحدث خلل في هذه العملية، يتسبب ذلك في التهاب مزمن في أجزاء مختلفة من الجسم.

أعراض مرض فيكساس:

تتنوع أعراض مرض فيكساس وتتشابه مع أعراض أمراض أخرى، مما يجعل تشخيصه صعباً. من أبرز الأعراض:

• حمى متكررة أو مستمرة: ارتفاع درجة حرارة الجسم بشكل متكرر دون سبب واضح.
• إعياء وتعب شديد: شعور مستمر بالتعب والإرهاق.
• فقدان الوزن غير المبرر: انخفاض الوزن دون اتباع نظام غذائي معين.
• التهابات جلدية: طفح جلدي، تورم، أو تقرحات.
• التهاب المفاصل: ألم وتورم في المفاصل.
• التهاب الأوعية الدموية: التهاب في جدران الأوعية الدموية.
• التهاب الغضاريف: خاصة في الأذن والأنف.
• مشاكل في الدم: مثل فقر الدم، نقص الصفائح الدموية، أو تشوهات في نخاع العظم.
• التهاب الرئتين والأغشية المحيطة بها (الجنبة والقلب).

تشخيص مرض فيكساس:

يعتمد تشخيص مرض فيكساس على مجموعة من العوامل، بما في ذلك:

• التاريخ الطبي والفحص البدني: تقييم الأعراض التي يعاني منها المريض.
• الفحوصات المخبرية: تشمل فحوصات الدم وتحليل نخاع العظم.
• الاختبارات الجينية: لتحديد وجود الطفرة في جين UBA1.

علاج مرض فيكساس:

لا يوجد علاج شافٍ لمرض فيكساس حتى الآن، ولكن تهدف العلاجات المتوفرة إلى السيطرة على الأعراض وتخفيف الالتهاب. تشمل خيارات العلاج:

• الكورتيكوستيرويدات (الكورتيزون): تُستخدم لتقليل الالتهاب.
• الأدوية المثبطة للمناعة: تُستخدم لتثبيط نشاط الجهاز المناعي.
• العلاج البيولوجي: أدوية تستهدف مسارات محددة في الجهاز المناعي.
• في بعض الحالات الشديدة، قد يتم اللجوء إلى زرع الخلايا الجذعية.

الوقاية من مرض فيكساس:

كما ذكرت سابقاً، مرض فيكساس ناتج عن طفرة جينية مكتسبة بعد الولادة، لذا لا توجد طرق وقاية مباشرة لمنع حدوثها. ومع ذلك، هناك بعض النصائح العامة التي تُساعد على تعزيز الصحة العامة وتقوية الجهاز المناعي، والتي قد تُساعد في تقليل خطر الإصابة بالعديد من الأمراض، بما في ذلك الأمراض الالتهابية:

• اتباع نظام غذائي صحي ومتوازن: غني بالفواكه والخضروات والحبوب الكاملة والبروتينات الخالية من الدهون.
• ممارسة الرياضة بانتظام: تُساعد على تقوية الجهاز المناعي وتحسين الصحة العامة.
• الحصول على قسط كافٍ من النوم: يُساعد على تجديد خلايا الجسم وتقوية المناعة.
• الحد من التوتر والضغط النفسي: يُمكن أن يُؤثر التوتر على الجهاز المناعي.
• تجنب التدخين والكحول: يُمكن أن يُضعف التدخين والكحول الجهاز المناعي.

ملاحظات هامة:

• مرض فيكساس ما زال قيد الدراسة والبحث، وقد تظهر معلومات جديدة حول أسبابه وعلاجه في المستقبل.
• من المهم استشارة الطبيب المختص لتشخيص المرض وتحديد خطة العلاج المناسبة.